先天性胆道囊状扩张性疾病的病因分析

摘要：妊娠期是女性的特殊时期,该期女性孕育胎儿,任何疾病若处理不当均可危及母子生命.妊娠期胆道系统疾病并不少见,尤以胆石症居多,胆总管囊肿较少[1,2].伴有胆管炎.胆管破裂等并发症的胆总管囊肿未经及时治疗可导致母体.胎儿死亡,临床医师应高度重视.妊娠期胆总管囊肿是指发生在妊娠这一特定时期的胆总管囊 更多精彩就在： 51免费论文网|www.hbsrm.com 
肿,是一种罕见的先天性胆道囊状扩张性疾病,该病于1723年由Vater和Ezler首次描述.其病因尚不明确,广为接受的理论是1969年由Babbitt提出,囊肿继发于胚胎发育过程中胰胆管汇合部向十二指肠壁内迁移受阻,导致共同通道过长,胰胆异常管汇合于十二指肠壁外,距Vater壶腹超过15mm.迄今为止妊娠期胆总管囊肿尚未有大的流行病学调查,其发病率及好发地区有待进一步研究.关键字：胆总管囊肿;妊娠;妊娠期胆总管囊肿是发生在特定时期的胆总管囊肿,其病理分型同胆总管囊肿.目前主要依据1977年Todani等Alonso-Lej分型法及囊肿位置而改进的新的分型方法.胆管囊肿分为5型:Ⅰ型为胆总管囊性扩张型;Ⅱ型为肝外胆管憩室型;Ⅲ型为胆总管脱垂入十二指肠肠腔型;Ⅳ型为肝内外胆管多发囊肿型;Ⅴ型为单发或多发的肝内胆管囊,即Caroli病.最常见的类型是TodaniⅠ型(50%~85%)和Ⅳ型(30%~40%).腹痛.黄疸.腹部包块以及恶心呕吐为妊娠期胆总管囊肿患者的常见临床表现.因上述症状均可以由妊娠或胆总管囊肿二者其一引起,故其特异性不强.妊娠期高水平的雌激素可抑制胆囊.Oddi括约肌功能从而出现梗阻症状.黄疸.受孕的子宫还可压迫低位胆管加重胆道梗阻症状;囊肿占位效应以及早孕反应均可出现恶心呕吐;这些由于妊娠期生理因素出现的腹痛.黄疸.腹部包块以及恶心呕吐,难以直接与胆总管囊肿的症状进行鉴别.相较于临床症状,胆总管囊肿的超声.CT及MRI影像学检查更具有诊断价值[3,4].然而,由于妊娠期患者不常进行放射性检查,妊娠期胆总管囊肿的诊断易被延误甚至漏诊.我们收集了1985年至今包括哈尔滨医科大学附属第二临床医院(6例)在内的共31例妊娠期胆总管囊肿的病例报告文献,根据囊肿的发生发展.治疗及预后,分析并总结妊娠期胆总管囊肿的临床治疗经验(表1).在全部31例病例中,患者出现的临床表现主要有:腹痛29例,黄疸17例,恶心呕吐12例,腹部包块6例.其中,腹痛.黄疸及腹部包块可为单发症状,单发腹痛共4例,单发黄疸.腹部包块各1例.在有提及胆总管囊肿分型的28例病例中,I型胆总管囊肿25例,占89%,余下为Ⅳ型胆总管囊肿.在有提及囊肿大小的23例病例中,长径大于10cm的共19例,约占83%.31例案例中,3例孕妇死亡.分娩前接受手术治疗胆总管囊肿7例,其中孕妇死亡2例,死亡率为29%.分娩前行保守或穿刺引流对症治疗,分娩后行手术治疗胆总管囊肿患者共24例,孕妇死亡1例(该例胎儿存活,该组2例胎儿流产),死亡率为4%.表131例妊娠期胆总管囊肿病例临床资料表131例妊娠期胆总管囊肿病例临床资料值得注意的是,在3例死亡的病例中,3例均出现黄疸,2例出现发热,3例均在未经一期胆道外引流的情况下接受胆总管囊肿的手术治疗,患者死亡.而在相似的9例行胆道引流的病例中,6例经皮胆管穿刺引流,2例急诊手术置T管,1例行ERCP.除2例因囊肿破裂及急性胆管炎手术留置T管的孕妇最终流产,余7例预后均良好.生产后,有7例接受囊肿切除及胆肠吻合术.1例接受囊肿-空肠吻合术,另1例未有后续报道.该组9例行胆道引流患者二期囊肿切除.胆肠吻合术后均预后良好.总之,妊娠期胆总管囊肿多发于初产妇,常为体积常较大的I型或Ⅳ型胆总管囊肿.患者最常出现腹痛和黄疸,也可出现恶心呕吐.腹部包块等症状,也可单发症状,如腹痛.黄疸或腹部包块.妊娠期胆管囊肿对患者及胎儿的生命安全有巨大威胁,处理不当可严重威胁患者及胎儿生命,一经诊断应立即接受治疗.其治疗根据疾病的不同阶段,可选择针对性的方案.对于无明显症状的妊娠期胆总管囊肿患者,可行保守治疗,于分娩后择期行囊肿切除胆肠吻合术;对于伴发胆管炎的妊娠期胆总管囊肿患者,不管保守治疗是否有效,应及时行胆道引流,按需选择经皮肝胆管穿刺.ERCP或手术放置T管,分娩后二期行手术治疗.胆管-空肠Rouxen-Y吻合术是目前胆道重建采用最多.相对疗效最确定的术式.参考文献：[1]MackillopL,WilliamsonC.Liverdiseaseinpregnancy[J].PostgradMedJ,2010,86(1013):160-164.[2]ConwayWC,CamposGM,GagandeepS.Choledochalcystduringpregnancy:thepatient'sfirstpregnancywascomplicatedbyacongenitalanomaly[J].AmJObstetGynecol,2009,200(5):588,e1-2.[3]陈建敏,徐泽宽,钱祝银,等.成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗[J].中华消化外科杂志,2012,11(5):440-443.[4]王建军.磁共振对于先天性胆总管囊肿并发肝脏损害的诊断价值[J].中国现代医生,2011,49(23):65-66,75.[5]AngelJL,KnuppelRA,TrabinJ.Choledochalcystcomplicatingatwingestation[J].SouthMedJ,1985,78(4):463-466.[6]NassarAH,ChakhtouraN,MartinD,etal.Choledochalcystsdiagnosedinpregnancy:acasereportandreviewoftreatmentoptions[J].JMaternFetalMed,2001,10(5):363-365.[7]WuDQ,ZhengLX,WangQS,etal.Choledochalcystsinpregnancy:casemanagementandliteraturereview[J].WorldJGastroenterol,2004,10(20):3065-3069.[8]Gmijovi?D,Stojanovi?M,Radojkovi?M,etal.Complicatedcholedochalcystinpregnancy[J].FactaUnivSerMedBiol,2006(13):90-93.[9]ProchazkaR,OjedaM,CedronH,etal.Choledochalcystinpregnancyandpuerperium:reportontwocasesandreviewofliterature[J].RevGastroenterolPeru,2007,27(1):79-84.[10]FokWY,YipSK,LeungTN,etal.Largecholedochalcystpresentthrough2pregnancies.acasereport[J].JReprodMed,2003,48(6):482-484.[11]NasuK,MatsukiS,KawanoY,etal.Choledochalcystdiagnosedandconservativelytreatedduringpregnancy[J].AmJPerinatol,2004,21(8):463-468.[12]JabbourN,BrennerM,GagandeepS,etal.Majorhepatobiliarysurgeryduringpregnancy:safetyandtiming[J].AmSurg,2005,71(4):354-358.[13]BeattieGJ,KeayS,MuirBB,etal.Acutepancreatitiswithpseudocystformationcomplicatingpregnancyinapatientwithaco-existentcholedochalcyst[J].BrJObstetGynaecol,1993(100):957-959.[14]DiamondT,PanesarKJ.Biliaryperitonitisduetocholedochalcystpresentinginlatepregnancy[J].UlsterMedJ,1986,55(2):190-192.[15]HewittPM,KrigeJE,BornmanPC,etal.Choledochalcystinpregnancy:atherapeuticdilemma[J].JAmCollSurg,1995,181(3):237-240.[16]WigJD,GoenkaMK,ChawlaYK,etal.Cholangitissecondarytocholedochalcystinpregnancyandpuerperium[J].JClinGastroenterol,1997,25(2):489-491.[17]BinstockM,SondakVK,HerdJ,etal.Adenocarcinomainacholedochalcystduringpregnancy:acasereportandguidelinesformanagement[J].Surgery,1988,103(5):588-592.[18]WuYK,ChangYJ,MargaratLeeYT,etal.Choledochalcystinpregnancy--reportoftwocases[J].TzuChiMedJ,2005(17):261-263.[19]HurtadoDíazJL,BetancourtCarmonaR,GarcíaChávezJC.Quistedecolédoco:informededospacientes[J].CirGen,1997(19):135-138.[20]AszodiA,PonskyJL,KiwiR,etal.Choledochalcystinapregnantadult[J].AmJGastroenterol,1990,85(8):1048-1049.[21]ShanleyDJ,GagliardiJA,Daum-KowalskiR.Choledochalcystcomplicatingpregnancy:antepartumdiagnosiswithMRI[J].AbdomImaging,1994,19(1):61-63.[22]Arce-SánchezH,Gallardo-AnguloE,Lizárraga-LópezJA,etal.Quistegigantedecolédocoyembarazo[J].ArchSaludSin,2009(3):65-67.2018-09-13

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