肺动脉高压妊娠患者的临床情况探究

摘要：目的:探讨妊娠合并肺动脉高压(PAH)患者的临床情况.方法:回顾分析2016年1月至2018年12月杭州市第一人民医院产科收治的151例妊娠合并PAH患者的临床资料,根据肺动脉压力情况分为轻度组117例(30～49mmHg),中度组26例(50～79mmHg),重度组8例(≥80mmHg 更多精彩就在： 51免费论文网|www.hbsrm.com 
),分析病情及妊娠结局.结果:轻度组心功能Ⅰ～Ⅱ级占97.43%,中度组心功能Ⅱ～Ⅲ级占92.31%,重度组Ⅲ～Ⅳ级占37.5%.151例妊娠合并PAH患者中,最常见的为特发性PAH(58.9%,89/151),其次为先天性心脏病(31.8%,48/151).重度组孕产妇早产均高于轻中度组(P<0.05).孕产妇死亡2例(1.3%,2/151),均为重度PAH,心功能均为Ⅳ级,均为剖宫产术后死亡.结论:孕前应综合评估PAH患者是否具有妊娠条件.孕期需做好产检随访,必要时剖宫产终止妊娠,术后关注孕妇生命体征.肺动脉压力越高,孕妇心功能衰竭.剖宫产率和死亡率随之增加.关键字：妊娠;心脏病;肺动脉高压;妊娠结局;肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是一组以肺血管阻力持续增加为特征的临床病理生理综合征,最终可导致患者心力衰竭而死亡.近年来妊娠合并PAH孕产妇的病死率可达6%~25%,新生儿死亡率可达8%[1,2].本研究通过回顾分析151例妊娠合并PAH患者的临床资料,探讨妊娠合并PAH患者的临床情况.1.资料与方法1.1.资料来源回顾分析2016年1月至2018年12月浙江省杭州市第一人民医院收治的151例妊娠合并PAH患者的临床资料.同期本院分娩量为10124人次,其中肺动脉高压占比1.50%.患者年龄18～44岁,平均(29.8±4.5)岁.孕周7～41周,平均(34.9±7.9)周.151例患者中,按入院前肺动脉压力分度,轻度PAH117例,中度PAH26例,重度PAH8例,2例发展到肺动脉高压危象,2例出现Eisenmenger综合征.1.2.方法1.2.1.妊娠合并PAH的诊断标准PAH诊断标准：海平面状态下.静息时.右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg.正常人mPAP为(14±3)mmHg,最高不超过20mmHg.mPAP在21～24mmHg之间为临界PAH[3].根据超声心动图测得的三尖瓣返流差或心内分流的速度估测肺动脉收缩压,以肺动脉收缩压≥30mmHg(1mmHg=0.133kPa)作为诊断标准.轻度PAH：肺动脉收缩压30～49mmHg；中度PAH：肺动脉收缩压50～79mmHg；重度PAH：肺动脉收缩压≥80mmHg[4].1.2.2.妊娠合并PAH的检测方法右心导管测定平均肺动脉压力为诊断PAH的金标准,但为有创性检查,很少用于分娩前妇女.目前临床上超声心动图仍是诊断妊娠合并PAH最主要的手段,且能识别潜在的心脏病.本研究中所有患者孕期均行飞利浦IE33型多普勒超声心动图检测.1.2.3.心功能评价采用WHO心功能分级评价孕妇心功能,分为Ⅰ~Ⅳ级.1.2.4.肺动脉高压危象(pulmonaryhypertensivecrisis,PAHC)是在肺动脉高压的基础上,缺氧诱发肺血管痉挛性收缩,肺循环阻力升高,右心血泵出受阻,导致突发性肺高压和低心排血量的临床危象状态[5].1.2.5.孕产妇及围产儿死亡统计妊娠开始到产后42天内,因妊娠合并PAH的孕产妇死亡.孕满28周或出生体重达1000g及以上的死胎.死产及出生后7天内的早期新生儿死亡.1.3.统计学处理采用SPSS22.0统计软件处理,计量资料采用t检验,计数资料采用χ?检验.P＜0.05为差异有统计学意义2.结果2.1.PAH病因分类151例妊娠合并PAH患者中,最常见的为特发性PAH(58.9%,89/151),其次为先天性心脏病(31.8%,48/151).风湿性心脏病(8.6%,13/151).心肌病(0.6%,1/151)等.见表1.表1151例妊娠合并PAH患者的原发病分类.肺动脉高压程度2.2.不同程度PAH对心功能的影响心功能分级轻度组117例中,心功能Ⅰ级54例,Ⅱ级60例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例(该例合并重度子痫前期)；中度组26例中,I级2例,Ⅱ级21例,Ⅲ级3例,Ⅳ级0例；重度组8例中,心功能Ⅰ级0例,Ⅱ级5例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例.轻度组心功能Ⅰ～Ⅱ级占97.43%,中度组心功能Ⅱ～Ⅲ级占92.31%,重度组Ⅲ～Ⅳ级占37.5%.肺动脉压力越高,心功能分级越高.见表2.表2151例妊娠合并PAH患者孕期心功能情况2.3.妊娠合并PAH终止妊娠孕周轻度PAH.中度PAH.重度PAH的平均终止孕周分别为(36.60±7.87)周.(28.23±5.72)周和(31.88±8.10)周；3组比较差异无统计学意义(P＞0.05).2.4.妊娠合并PAH分娩新生儿结局妊娠合并轻度PAH分娩新生儿110例,其中足月儿98例(89.1%),早产儿12例(10.9%)；妊娠合并中度PAH分娩新生儿17例,其中足月儿7例(41.2%),早产儿10例(58.8%)；妊娠合并重度PAH分娩新生儿7例,其中足月儿2例(28.6%),早产儿5例(71.4%).中度及重度PAH患者的早产儿比例大于足月儿,差异有统计学意义(P＜0.05).2.5.妊娠合并PAH围产儿结局随着肺动脉压力升高,小于胎龄儿.新生儿窒息的发生率升高.见表3.表387例晚期妊娠合并PAH患者围产儿并发症[n(%)]2.6.治疗性流产的原因及分娩方式9例治疗性流产中,2例轻度PAH.6例中度PAH.1例重度PAH.6例中度PAH.1例重度PAH患者孕早期行人工流产术终止妊娠,1例轻度PAH患者在孕中期行利凡诺引产术终止妊娠,1例轻度PAH患者在孕中期行剖宫取胎术终止妊娠.治疗性流产原因:心功能衰竭2例,其中中度PAH1例,重度PAH1例；产科指征6例,其中轻度PAH1例,中度PAH5例；患者要求1例,为轻度PAH患者.2.7.晚期妊娠合并PAH患者的分娩方式129例孕晚期终止妊娠的患者中,轻度PAH患者104例,其中38例(36.5%)阴道分娩,中度PAH患者18例和重度PAH患者7例均为剖宫产终止妊娠,剖宫产率100%.2.8.死亡病例2例患者均死于产后20天内.2例孕前已有肺动脉高压病史但未规律治疗,未评估是否可受孕.孕期未正规产检,甚至隐瞒病史,直到出现胸闷气急等严重症状才至当地医院就诊.此时肺动脉压力已达重度,立即剖宫产终止妊娠后转入重症监护室,行气管插管.ECMO.床边血滤等治疗,但右心衰竭难以避免,无法撤机,最终死亡.死亡病例基本情况见表4.表42例死亡病例基本情况3.讨论3．1.妊娠合并PAH病因根据有无相关病因或危险因素将PAH分为原发性及继发性两类.本研究中,妊娠合并PAH患者的原发病分类,31.8%为先天性心脏病,8.6%为风湿性心脏病,0.6%为心肌病,先天性心脏病占原发疾病的大多数.有研究报道,目前妊娠合并心脏病中,随着广谱抗生素的应用,风湿性心脏病发病率逐年下降,先天性心脏病发生率跃居首位[6,7],先天性心脏病中,PAH患者占6%[8].文献报道,左向右分流大的患者易发生PAH,应于6个月至1岁内手术[9].因此,先天性心脏病患者应早诊断.早手术.原发性PAH较少见,预后不佳.文献报道,原发性PAH的1.3和5年生存率分别为68%.48%和34%[10],确诊后平均生存期为2.8年,其预后与心功能分级有关,Ⅲ级和Ⅳ级的患者病死率增加.因此对中重度原发性PAH患者,孕前评估病情,妊娠后加强保健,积极产检,一旦出现心功能加重立即终止妊娠,若病情稳定,妊娠34周后应考虑终止妊娠.3.2.妊娠合并PAH临床诊断和风险评估PAH患者症状常为非特异性的,需结合妊娠期解剖特点及生理改变,根据病史.临床表现以及相关的辅助检查等综合判定.有心脏病史或有心悸.气急者应予重视,妊娠中期PAH患者症状通常会有明显加重的倾向,表现为疲劳.劳累性呼吸困难.胸痛.心悸.咳血和小腿浮肿.体征方面要特别注意心前区有无杂音,杂音的性质及部位,以确定心脏病的类型.肺动脉压显着增高时可能听到相对肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音,相对性三尖瓣关闭不全杂音,心室或心房奔马律及右心衰等杂音.纽约心脏协会(NewYorkHeartAssociation,NYHA)功能分级法对评价患者心功能状况很有意义.超声心动图能直接测量肺动脉压力,识别潜在的心脏病,是诊断PH最有效的显像模式.如需继续妊娠,须对孕妇及胎儿进行风险评估.心功能是评价心脏病患者能耐受妊娠的重要预测指标,NYHA功能分级I级和II级时通常妊娠结局好,可继续妊娠.3.3.妊娠期合并PAH对孕产妇及围生儿的影响肺循环压增高患者常伴有肺血管重构和功能的丧失及心脏改变,处于血循环低氧状态,营养摄入不足,影响胎儿发育,可导致胎儿生长受限.胎儿窘迫,甚至胎死宫内[11].而母体因不能承受孕期血流动力学剧变可导致心力衰竭,从而使治疗性早产和低出生体重儿发生率增高.临产后规律宫缩和分娩时孕妇用力屏气使大量血液被挤入体循环,全身血容量增加,肺循环血量在短时间迅速上升,出现缺氧.高碳酸血症,两者会使肺循环压进一步增高加速右心衰竭的进展.同时疼痛刺激和精神高度紧张可增加肺血管反应,产生肺动脉高压危象.因此在第二.三产程初期及产后短时期内,孕产妇死亡率明显增加[12,13].Bédard等[2]回顾分析了1997~2007年的文献报道,发现孕妇总死亡率为25%.本研究孕产妇死亡率为1.3%,低于国外文献报道,与国内文献报道的6.0%[15]较为接近;重度PAH组患者死亡率为25％,高于国内文献报道死亡10.5%[15],与国外文献报道的17.0％～33.0％相近[14].据文献报道,大多数患者死于分娩后第一个月,主要死因为心衰和猝死[14].终止妊娠后胎盘血循环中断,子宫收缩使大量血液从子宫进入体循环,加之子宫对下腔静脉的压迫解除,静脉回流增多,回心血量剧烈增多.产褥早期,组织间隙中由于妊娠所潴留的水分回到血循环中,更造成血容量继续增加,易引起心衰,在产褥期前3天内最为严重[16].3.4.围产期保健通常PAH病情的发展是一个渐进的过程,需严密.有效的产前检查和处理.本研究中7例早孕期主动流产,2例因病情加重孕中晚期行利凡诺引产或剖宫取胎术,2例死亡孕产妇均未正规产检,其中1例甚至隐瞒病史.由于患者长期处于PAH状态,机体已耐受,孕早期及中期无明显症状,患者缺乏相关知识,没有意识到病情的危险,直至孕32周后出现急性心衰,肺水肿,心功能Ⅳ级,错过了治疗机会,导致产后死亡的惨痛教训.因此,对于高危人群,要求正规产检,产检时一旦出现妊娠禁忌症建议终止妊娠,避免母婴不良结局的发生.我院作为杭州市危重孕产妇救治中心,针对此类孕妇,开设高危孕产妇联合门诊,由心内科.风湿免疫.产科等专家同时对患者进行诊治,及时评估孕妇一般情况.心脏超声.血液指标等,以期做到关口前移,适时终止,降低孕产妇死亡率.3．5.妊娠合并PAH患者终止妊娠时机及方式一般而言,心功能III～IV级,重度肺动脉高压(≥80mmHg),风心病二尖瓣狭窄伴肺动脉高压者有相当大的危险,应采取有效避孕措施以避免妊娠,妊娠后即应早期终止[17].我院在围产期保健中把握指证,对不宜妊娠的9例患者行治疗性流产(表6),治疗性流产患者或存在心衰,或为中.重度PAH患者,继续妊娠风险很大.9例治疗性流产中,6例中度PAH.1例重度PAH患者孕早期行人工流产术终止妊妊,1例轻度PAH患者在孕中期行利凡诺引产术终止妊娠,1例轻度PAH患者在孕中期行剖宫取胎术终止妊娠.129例孕晚期终止妊娠的患者中,38例轻度PAH患者产程自然发动,阴道分娩,中度及重度PAH患者均为剖宫产终止妊娠,剖宫产率100%.妊娠合并PAH患者何时终止妊娠,需根据患者的心功能状态.肺动脉压力和孕周等综合评估决定.对于心功能Ⅰ～Ⅱ级.肺动脉压力轻中度升高者,动态密切监护母儿情况,期待治疗尽量延长孕周至34周以上.对于阴道分娩血容量变化小.血栓和出血风险小.产后感染少,足月.肺动脉压轻度升高.心功能良好者可选择阴道分娩,分娩结局良好[18].本研究104例晚期妊娠合并轻度PAH患者中,38例患者经阴道分娩,胎儿均存活.剖宫产术可缩短产程,避免长时间子宫收缩引起的血流动力学变化,同时术中硬膜外麻醉可降低周围血管阻力,减轻心脏负担,并可削除疲劳和疼痛引起的耗氧增加,是中.重度PAH孕妇终止妊娠的有利措施.但手术存在组织损伤,产后出血,机体处于应激状态,术中均应密切监测生命体征.产后及术后均为高危时期,必要时患者需转入重症监护室监测生命体征及给予进一步生命支持治疗.综上所述,妊娠合并PAH患者病情重且变化快,孕前需综合评估病情决定能否妊娠,孕期需应根据患者一般情况.原发病.心功能分级.肺动脉压力和孕周等综合分析,决定其终止妊娠的时机及方式,加强围产期监测.孕期及终止妊娠后需多学科协作诊治,降低孕产妇及胎儿死亡率,以期获得良好的母婴结局.参考文献[1]ManikappaS,IngramB,MalkoutzisV,etal.Pulmonaryhypertensionandpregnancy:Theexperienceofatertiaryinstitutionover15years[J].AnnalsofCardiacAnaesthesia,2015,18(2):153[2]BedardE,DimopoulosK,GatzoulisMA．Hastherebeenanyprogressmadeonpregnancyoutcomesamongwomenwithpulmonaryarterialhypertension?［J］．EurHeartJ,2009,30(3):256-265[3]Gali?N,HoeperMM,HumbertM,etal.Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension:theTaskForcefortheDiagnosisandTreatmentofPulmonaryHypertensionoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS),endorsedbytheInternationalSocietyofHeartandLungTransplantation(ISHLT)[J].EurHeartJ,2009,30(20):2493-2537.[4]孙衍庆.现代胸心外科学[M].北京:人民军医出版社,2000:1034-1035.[5]王一山.实用重症监护治疗学[M].上海:上海科学技术文献出版社,2000:719[6]林莉,赵旭东.妊娠合并心脏病伴肺动脉高压85例的围生结局［J］．实用妇产科杂志,2013,29(5):358-361[7]ZhaoH,ZhangH,XuX,etal．Riskfactorsforperinatal[8]cardiaccomplicationsinpregnancywithpulmonaryhypertension［J］．PregnancyHypertens,2018,12:207-213[8]NirA,BerkmanN,GavriS．Clinicalandparentalstatusofpatientswithcongenitalheartdiseaseassociatedpulmonaryarterialhypertension［J］．IsrMedAssocJ,2017,19(8):489-493[9]石晓军,宋宁,付春玲.妊娠合并肺动脉高压的诊治进展[J].临床荟萃,2011,26(15):1371-1375[10]GloriaValdés,MattheiR,MaríaSoledadFernández,etal.Pulmonaryhypertensionandpregnancy[J].RevistamedicadeChile,2002,130(2):201-208[11]SafdarZ．Pulmonaryarterialhypertensioninpregnantwomen[J]．TherAdvRespirDis,2013,7(1)：51-63[12]DolgunZN,lnanC,SayinNC．Maternalandfetaloutcomesinpregnancieswithpulmonaryhypertension：experienceofatertiarycenter[J1．TaiwanJObstetGynecol,2018,57(1)：13-17[13]SahniS,PalkarAV,RochelsonBL,eta1．Pregnancyandpulmonaryarterialhypertension：aclinicalconundrum[J].PregnHypertens,2015,5(2)：157-164[14]张志玲,林建华.妊娠合并心脏病伴肺动脉高压的研究进展[J].现代妇产科进展,2008,09:701-703+706[15]SanchezO,MarieE,LerolleU,etal.Pulmonaryarterialhypertensioninwomen[J].RevMalRespir,2010,27(8):79-87[16]丁依玲,赖微斯.妊娠合并心脏病血流动力学变化[J].中国实用妇科与产科杂志,2005,21(10):601-603[17]HachullaE.Treatmentofpulmonaryarterialhypertensionassociatedtosystemicsclerosis].[J].RevueDeMedecineInterne,2004,25(3):195-200[18]LandzbergMJ.Congenitalheartdiseaseassociatedpulmonaryarterialhypertension[J].ClinChestMed,2007,28(1):243-253

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